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获得性血友病和获得性血管性血友病

2024-09-23 12:56:1539健康网
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核心提示:获得性血友病是指由于其他疾病或药物导致凝血功能障碍而出现类似遗传性血友病的症状,而获得性血管性血友病则是指由于不同原因导致的凝血因子Ⅷ活性降低或凝血因子Ⅸ活性降低。 获得性血友病是由于自身免疫系统产生

获得性血友病是指由于其他疾病或药物导致凝血功能障碍而出现类似遗传性血友病的症状,而获得性血管性血友病则是指由于不同原因导致的凝血因子Ⅷ活性降低或凝血因子Ⅸ活性降低。

获得性血友病是由于自身免疫系统产生抗FⅧ或抗FⅨ自身抗体所致。这些自身抗体会与正常的凝血因子结合并抑制其活性,从而影响血液凝固。获得性血管性血友病则是因为抗凝蛋白S、抗凝蛋白C或TFPI异常活化导致的凝血因子Ⅸ消耗增加。患者可能出现出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。此外还可能伴随关节肿胀、疼痛等症状。出血严重时可引起深部器官出血,如颅内出血。

可以通过血小板计数、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定来评估患者的凝血功能是否正常。对于获得性血友病,还需要检测FⅧ和FⅨ的活性以及是否存在相应的自身抗体。针对获得性血管性血友病,则需对凝血因子Ⅸ活性进行专门的实验室测试。获得性血友病和获得性血管性血友病通常需要通过输注凝血因子替代疗法进行治疗,例如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物或单克隆抗体。对于重症患者,可以使用免疫调节剂如利妥昔单抗进行治疗。

患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期监测血小板计数和凝血功能。

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