原发性血小板增多症继发CTPV是指由于骨髓造血功能异常导致血小板持续增多,进而引起的一系列临床症状和体征。
原发性血小板增多症是由于JAK2基因突变引起的造血干细胞增殖性疾病,此时巨核细胞过度增生,产生过多的血小板。当这种异常状态进一步发展为CTPV时,会导致骨髓纤维化,影响其他血细胞的生成,加重病情。患者可能出现乏力、头晕、皮肤黏膜出血等症状,还可能伴随脾脏肿大引起的腹痛、腹部不适等现象。
针对该疾病的诊断通常包括全血细胞计数、血小板功能测试、骨髓活检以及JAK2基因检测。全血细胞计数可显示血小板明显增高,而骨髓活检可发现纤维组织增加。治疗原发性血小板增多症继发CTPV通常采用药物治疗,如羟基脲、干扰素α等,必要时也可通过骨髓移植来改善病情。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的生活习惯,定期监测血小板数量,及时就医并接受专业指导。
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