原发性血小板增多症急变期通常指原发性血小板增多症的急性期,是指造血干细胞克隆性疾病的终末期,此时血小板计数可以明显升高,而且会出现严重的出血症状,比如血尿、消化道出血、鼻出血等,可以通过脾切除术、造血干细胞移植等方式治疗。
1、脾切除术:慢性粒细胞白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,而脾切除术是目前治疗脾大的有效方法,部分患者经过造血干细胞移植后,原发性血小板增多症的急变期也能够得到治疗,因此急变期患者可以进行脾切除术;
2、造血干细胞移植:适用于原发性血小板增多症出现高黏滞血症,或者存在反复静脉血栓、肺栓塞等表现的患者,所用的造血干细胞为异体造血干细胞,移植后会发生排异反应,而血小板也会出现反应性升高,因此原发性血小板增多症的急变期也可以进行造血干细胞移植;
3、化疗:常用的化疗药物有羟基脲片、环磷酰胺片等,能够抑制血小板的生成,治疗原发性血小板增多症的急变期;
4、其他治疗:如停用化疗药物,使用干扰素等药物,以及应用艾曲泊帕乙醇胺片等小分子靶向药物,也能够治疗原发性血小板增多症的急变期。
建议存在原发性血小板增多症的患者,及时到医院血液内科就诊,完善血常规、血小板功能检查、骨髓穿刺等检查,明确诊断后遵医嘱治疗。
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