骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现。
输血在疾病治疗上有很重要的作用,血液具有很高的营养价值和治疗价值。尤其是一些血液病患者由于病情的原因需要长期输血治疗,血液中含有血浆蛋白、无机盐、微量元素等,它们都是人体代谢所必需的营养物质,可以补充机体的巨乏;血液中的白细胞、抗体等是具有生物活性的免疫物质,特别是骨髓增生异常综合征难治性贫血等疾病,可以提高患者的的抗病力。故现在很多人以为输血越多,人的体质就会越好,病体就会恢复的越快。然而事实上,输血是有一定危险的。
首先血液在保存中,其中的许多活性物质在继续消耗血液中的营养成分,维持其正常的代谢。血液细胞的代谢产物呈显酸性,逐渐改变了血液的酸碱度。正常情况下,人体的酸碱性为7.35~7.45,即偏弱碱性。当大量输入偏酸的库血时,有可能导致机体的酸中毒。
其次,血细胞的寿命是有限的,一般红细胞的平均寿命为120天,中性粒细胞的寿命为4~7天,血小板则于骨髓释放入血以小时即开始破坏。血细胞中钾离子含量高于血浆。当血细胞逐渐衰老死亡时,这些钾离子就会释放到血浆中,大量输入病人体内,会导致病人高血钾。血钾升高会直接影响心脏的收缩和传导功能,增加肾脏的排泄负担;血小板的减少使受血病人存在出血倾向的可能,发生血小板减少性紫痛。
再次,血液的采集、运输及保管是一个复杂的操作过程,稍有不慎就会使血液受到污染和破坏。如供血者筛选不严,可能导致肝炎病人、疟疾病人和艾滋病病人的混入,使受血者感染疾病;运输的震荡可能使血细胞破裂,大量血红素释放至血浆,使受血者出现黄疽、肾功能损害;保管中血袋的破裂或输血操作不规范,还造成血液的微生物污染,致受血者发生败血症。
最后,反复输血可致受血者出现变态反应。因为人的基因组合不是绝对相同的。带有不同基因的球蛋白lgE(人体的一种抗体)进入受血者的体内,可刺激机体的免疫系统产生抗IgE的抗体。该抗体的产生,约需14天左右。若此时再次输血,此抗体就会针对供血者的lgE发生免疫作用,从而导致受血者发生免疫反应。当然输血次数越多,发生这种免疫反应的几率就越大。对于未来需要骨髓移植的病人,则还会导致移植骨髓的死亡。
骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。因此,应采取预防措施,医务人员应认识到滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。
(责任编辑:魏思静 实习编辑:凌丽屏)
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