血友病是伴性遗传病--“皇室病”原因

　　1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥（舅舅的儿子）阿尔伯特结婚，他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病——血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。

　　她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法，连最高明的医生也束手无策，结果一个个都短命早夭。

　　所幸的是5位公主却都美丽健康聪明，于是不少国家的王子都前来求婚。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为“皇室病”。

　　血友病是一种“伴性遗传”疾病，也就是说，这种病与人的性别有关。该病的基因就位于细胞中的X染色体上。男性的性染色体是XY型，于是会发病。而女性的性染色体是XX，病变的X染色体被另外一条健康的X染色体所代偿，所以并不发病。但是尽管她个人不发病，但这条有病变的染色体会继续遗传下去，遗传给她们的子女。在下一代中，男性中有1/2的人会发病，而她们的女儿中又有1/2的人成为血友病的基因携带者，于是就会继续向下遗传，这就是伴性遗传病的遗传规律。

　　造成遗传病的原因，主要还是近亲结婚。王室血统的“纯洁”，带来的却是家庭的悲剧。

　　科学家的悲哀

　　达尔文是19世纪伟大的生物学家，也是进化论的奠基人。

　　1839年1月，30岁的达尔文与他的表妹爱玛结婚。爱玛是他舅舅的女儿。他们的6个孩子中竟有3人中途夭亡，其余3人又终身不育。这件事情让达尔文百思不得其解，因为他与爱玛都是健康人，生理上没有什么缺陷，精神也非常正常，为什么生下的孩子却都是如此呢？

　　达尔文到了晚年，在研究植物的生物进化过程时发现，异花授粉的个体比自花授粉的个体，结出的果实又大又多，而且自花授粉的个体非常容易被大自然淘汰。达尔文了解到：大自然讨厌近亲婚姻。同时也意识到了近亲婚配给自己的生活带来的遗憾。在还没有掌握大自然中生物界的奥秘之前，大科学家自己却先受到了自然规律的无情惩罚。这个深刻的训后来被达尔文写进了自己的论文。

　　“达坂城姑娘”为什么美丽不再

　　在15-16世纪，清政府从甘肃等地移民了一批百姓到新疆达坂城一带，他们与当地居民通婚，这种远距离婚配造就了漂亮的“达坂城姑娘”。这不仅激发了当年的音乐大师王洛宾的灵感，创作了动听了民歌《达坂城的姑娘》，随着这支歌曲的传扬，还使达坂城的维吾尔姑娘饮誉中外。许多中外游客一到西北，都欲一睹达坂城姑娘的风采。然而，如今达坂城的姑娘普遍都已经不漂亮了。这是为什么呢？社会学家和医学家们经过调查发现，原来因为达坂城由于交通闭塞，当地人在一个狭小的圈内通婚，已使得达坂城的姑娘普遍失去了昔日的迷人风采！

（责任编辑：严毓芳 实习编辑：凌丽屏）

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