慢性粒细胞白血病(CML)是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。临床上,慢性粒细胞性白血病的分期有以下几个:
一、慢性期
(1)发病年龄在4岁以上儿童,以10~12岁较多见。男、女发病数无差异。起病缓慢。
(2)症状:可有乏力、头晕、食欲减退、苍白、低热等,亦可无全身症状,只在查血时被发现。
(3)体征:主要表现为脏器浸润,可见巨脾,肝肿大,淋巴结轻度肿大。眼底视网膜血管迂曲扩张、视盘水肿。
二、加速期
主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害导致骨与关节疼痛。具有下述2项者考虑已进入本期:
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)非药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中>;10%。
(5)外周血嗜碱粒细胞>;20%
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
三、急变期
具备下述之一者可诊断为本期:此期临床症状、体征比加速期更恶化。
(1)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。
(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%。
(4)有髓外原始细胞浸润。
(责任编辑:来慧丽 实习编辑:凌丽屏)
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