血友病(hemophilia)是一组缺乏因子ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ) 或因子?而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子ⅷ(又称抗血友病球蛋白,ahg)缺乏症;血友病乙,即因子ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,ptc)缺乏症;血友病丙,即因子?(又称血浆凝血活酶前质,pta)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。
治疗原则:
1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用。
2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。
3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。
血友病(hemophilia)是一组缺乏因子ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ) 或因子?而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子ⅷ(又称抗血友病球蛋白,ahg)缺乏症;血友病乙,即因子ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,ptc)缺乏症;血友病丙,即因子?(又称血浆凝血活酶前质,pta)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。
(实习编辑:凌丽屏)
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1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,一般不用本品; 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血; 3.用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血,以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症; 5.用于中枢神经病变轻症出血,如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血,应用本品止血优于其它抗纤[详细]
去看看 ¥0.01.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,一般不用本品; 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血; 3.用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血,以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症; 5.用于中枢神经病变轻症出血,如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血,应用本品止血优于其它抗纤[详细]
去看看 ¥0.0本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,一般不用本品。本品尚适用于:1前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。2用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物。3人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血。4病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多,眼前房[详细]
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