为儿童急性再障的治疗支招

　　再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征，AA患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染，三系血细胞同时减少。

　　儿童急性AA有如下特点：

　　1、外周血呈全血细胞减少，中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少，淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。

　　2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良，造血细胞明显减少，非造血细胞明显增多，巨核细胞明显减少，大部分缺如。

　　3、部分患儿骨髓可见增生活跃，但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多，巨核细胞明显减少。

　　4、反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及 。

　　儿童AA治疗方法主要包括：

　　1、 造血干细胞移植(HSCT)重建正常造血和免疫功能，根治SAA。欧洲骨髓移植(BMT)和国际BMT登记处结果显示， HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和67% 。

　　国外仅20%AA患儿可找到合适同胞供者，而在我国这种机会更低。我们进行了近期开展了其他供者来源，如HLA相合的非血缘相关供者外周造血干细胞、HLA不相合的血缘相关供者等均取得了较好的疗效。

　　2、免疫抑制剂治疗( IST) ，适合于无合适供体作HSCT SAA患者。随治疗方案不断完善，使SAA的治疗缓解率已提高至60% ～80% ，长期存活率及生存质量与HSCT相当 。IST主要药物有抗胸腺球蛋白(ATG) 、抗淋巴细胞球蛋白(ALG) 、环孢素(CSA) 、甲泼尼龙(MP) 、大剂量丙种球蛋白(HD Ig) 。上述各药单用或联合用药，总有效率在40% ～70%。ATG +CSA +MP是目前治疗SAA的标准方案。用药后疗效反应时间不一，约1 /2发生于治疗后3个月，多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升，随之血红蛋白、白细胞上升，血小板回升缓慢。对免疫抑制剂无效病例中，25%患儿可对第2疗程治疗发生反应。

（实习编辑：李杏）

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