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从根本上认识巨球蛋白血症

2010-11-1639健康网若夏
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核心提示:确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。

  巨球蛋白血症的病因及分型

  确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。

  【分型】

  巨球蛋白血症可分为以下三种情况:

  1、原发性巨球蛋白血症:本症1944 年首先由Waldenstrom 所描述,因此有称 Waldenstrom 巨球蛋白血症(WM)。

  2、继发性巨球蛋白血症:多发于淋巴系增生性疾病,如淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病等恶性疾病,也可见于慢性炎症性疾病。

  3、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undermined signifecance,MGUS )。

  能引起巨球蛋白血症的疾病

  1、 良性单克隆巨球蛋白血症(属另行单克隆高免疫球蛋白血症的一种)及冷凝集素综合征;

  2、 浆细胞病即Walodenstrom巨球蛋白血症、IgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤;

  3、 B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病、弥漫型恶性淋巴瘤。

  巨球蛋白血症有哪些临床特点

  巨球蛋白血症是一种血液系统疾病,是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B细胞的浆细胞恶性病。  它的许多症状是由于血浆中运行的大量的高分子巨球蛋白而产生的。这些单克隆的IgM蛋白有些是针对自体IgM(类风湿因子)或红细胞抗原(冷凝集素)的抗体。

  一般来说,有12%患单克隆丙种球蛋白病的病人患有巨球蛋白血症;约有5%患B细胞非霍奇金病的人血清中可以发现IgM成分。这种情况称为巨球蛋白血症性淋巴瘤。

  患巨球蛋白血症的人大多是老年人,有高黏滞综合症的症状,如疲劳、皮肤黏膜出血、视力障碍、头痛、以及各种各样的神经症状。当心肺功能表现明显时,血浆容量的增加也造成了循环方面的损害,表现为对寒冷过敏。有些病人反复发生细菌感染。

  检查时可以发生全身性淋巴结肿大,紫癜,肝脾肿大,视网膜静脉呈现香肠状。还有5%的人可以发生淀粉样变。实验室检查常有中度贫血,有显著的红细胞钱串形成和血沉很快的特点,白细胞减少,淋巴细胞相对增多,血小板减少,可能存在冷沉球蛋白,类风湿因子,冷凝集素;可出现Coombs氏直接试验阳性。

  巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,提高生存质量。如果你母亲需要中医治疗,最好到北京中国中医研究院西苑医院血液病科治疗。

  巨球蛋白血症的诊断及鉴别诊断

  本病是老年发病,血清中出现单克隆IgM>30 g/L及骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。

  本病需与IgM型多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤及良性单克隆免疫球蛋白血症等相鉴别。

  本病与IgM型多发性骨髓瘤的主要鉴别点:1、本病骨髓象特征是浆细胞样淋巴细胞浸润,而多发性骨髓瘤骨髓象特征是骨髓瘤细胞浸润;2、本病少有溶骨性病变、而多发性骨髓瘤则有典型的多发性穿凿样溶骨性损害。

  本病与原发性(良性)单克隆巨球蛋白血症的主要鉴别点:

  1、本病有多种临床症状,而良性单克隆巨球蛋白血症无临床症状;

  2、本病常有肝脾及淋巴结肿大,而两行者无阳性体征;

  3、本病常有贫血及高粘滞血症,而良性者无贫血,血液粘滞度也常在正常范围;

  4、本病的单克隆IgM>30 g/L且逐渐增多,而良性者单克隆IgM<30 g/L且长期稳定。

  巨球蛋白血症的临床检查特点

  血象呈贫血,也可有白细胞及血小板减少。外周血图片中可出现少量浆细胞样淋巴细胞。红细胞常呈缗钱状排列,血沉明显增快,骨髓象显示浆细胞淋巴细胞样淋巴细胞弥漫性增生常伴有淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞增多。

  血清蛋白电泳显示γ区出现M成分。应用免疫电泳可进一步坚定此M成分为单克隆IgM,免疫球蛋白定量法可测定单克隆IgM含量,当患者出现临床表现时,其单克隆IgM含量常>30 g/L,约1/3的IgM为冷沉淀球蛋白,在4℃左右沉淀,这种沉淀是可逆的。偶有IgM系热沉淀球蛋白,加热到50--60℃时沉淀,类风湿因子阳性。部分患者有补体水平降低。随着血清IgM增多,患者血容量增加,血粘滞度升高,主要是血浆粘滞度显著增加。

  原发性巨球蛋白血症的治疗策略

  原发巨球蛋白血症是由淋巴细胞和浆细胞无限制的增生,并产生大量单克隆IgM所引起,以高粘滞血症、肝脾肿大为特征,病因还不明确,它本身就是一种难治性血液疾病。

  当病人有症状或阳性体征,如贫血、高粘滞血症和肝、脾、淋巴结肿大时应给予治疗。常用苯丁酸氮芥(瘤可宁)6—8mg/d,分次口服。亦可加用泼尼松。当白细胞活血小板减少时减量,病情稳定可停药,但仍需密切随访。烷化剂的联合方案、氟达拉平和2氯脱氧腺苷亦可得益。α干扰素可采用。贫血严重可输注红细胞悬液。出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗,以白蛋白代替血浆回输可能更合适。

  巨球蛋白血症的预后与转归

  WM患者中位生存期5年,20%患者可生存10年以上。

  死亡的主要原因为疾病恶化、贫血、出血、感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。

  影响预后因素:老年男性、贫血、体重减轻、中性粒细胞减少及具有冷球蛋白血症者预后差;化疗有效者较无效者明显延长。

    39健康网( www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。

(实习编辑:陈衍)

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