自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱所产生自身抗体,结合在红细胞表面或游离在血清中,使红细胞致敏,或激活补体,红细胞过早破坏而发生溶血性贫血。
引起免疫性贫血的抗体多数是IgG,少数也可以是IgM或18A,可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的,也可以是血管内的。贫血的程度轻重不一。
根据血清学特点,免疫性溶血性贫血可以分为:①温抗体型(抗体于37℃时作用最强)。②冷抗体型(抗体于2℃~4℃时作用最强)。
根据病因,免疫性溶血性贫血可以分为:①原发性(或特发性):多数原因不明。②继发性:包括伴发于其他疾病如慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤、巨细胞病毒感染等,以及药物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。
(一)、病史及症状
⑴ 病史提问:注意:①有无黄疸、输血史;②是否有疼痛性手足发绀;③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性 疾病 (系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等 疾病 。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等 药物 。
⑵ 临床症状:头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。
(二)、体检发现
贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大,部分病人有手足发绀(冷抗体型)。
(三)、辅助检查
血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。
骨髓象:增 生活 跃,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。
血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。
直接抗人球蛋白试验阳性,间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。
冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。
冷热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。
(四)、鉴别诊断
1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。
(实习编辑:陈衍)
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。
擅长领域:科副主任,主任医师,海南省医学会血液专业委员会及淋巴瘤专业委员会常委。1997年毕业于江苏省南通医学院,从事血液病学专业14年;主持或参与省、市科研项目10项,获省科技进步奖二等奖3项、市科技进步奖一、二等奖4项;曾先后获省青年科技奖及海口市先进科技工作者;发表核心期刊论文论著24篇。 特长:白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、各种溶血性贫血及营养性贫血、血小板减少性紫癜等血液系统疾病的诊治;造血干细胞移植;大剂量甲氨喋呤、阿糖胞苷化疗;血细胞成份单采治疗高白细胞白血病、真性红细胞增多症及原发性血小板增多症。
擅长领域:恶性血液病的诊断及治疗,造血干细胞移植。诊治急、慢性白血病、恶性淋巴瘤、噬血细胞综合征、发热待查、血小板减少性症、再生障碍性贫血(AA)、多发性骨髓瘤(MM)、骨髓增生异常综合征(MDS)、溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜及出凝血障碍等。
擅长领域:急性淋巴细胞性白血病,急性髓细胞性白血病,慢性粒细胞白血病,复发难治性白血病、骨髓增生异常综合征,幼年型粒-单核细胞白血病,骨髓增殖性疾病,营养性缺铁性贫血,营养性巨幼细胞性贫血,地中海贫血,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血,再生障碍性贫血,免疫性血小板减少性紫癜。