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凝血八因子缺乏惹来血友病 凝血八因子到底是什么

2016-11-1839健康网
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核心提示:凝血八因子缺乏惹来血友病,因此凝血八因子被视为血友病患者的救命药,但是凝血八因子供需矛盾却是最大的。凝血八因子到底是什么?下文将带你揭开凝血八因子的神秘面纱。

  凝血八因子你听过吗?这种物质是凝血家族成员,当身体破损处流血时,发挥着强大的止血作用。当凝血八因子缺乏时,会惹来一种可怕甚至致死的疾病——血友病。凝血八因子为何有如此功效?与血友病的关系怎样?

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  凝血八因子和它的兄弟姐妹们

  了解凝血八因子,我们先来了解凝血因子的定义,这是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用在于,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为“凝血”。

  凝血因子部分由肝生成,可以为香豆素所抑制。为统一命名,世界卫生组织按凝血因子被发现的先后次序用罗马数字编号,有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,Ⅻi等,因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。我们所说的凝血八因子就是凝血因子Ⅷ了。

  凝血八因子缺乏易惹来血友病

  血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。而出血部位集中于关节、肌肉和内脏,患者是因为缺乏凝血因子,大多数患者缺乏“八因子”,少数患者是缺乏“九因子”或“十一因子”,导致流血不止。

  如果不及时用药,血友病患者会出现疼痛难忍、留下残疾甚至死亡,但只需要注射凝血八因子,血友病人就可以像正常人一样生活。也就是说,凝血八因子是治疗血友病A的特效药,也是必须用药,不管有多少风险,都应该使用,否则就会有生命危险,而如果没有凝血八因子治疗,则患者本身的生存就会有危险。

  凝血八因子因其重要性被视为血友病患者的救命药,但是凝血八因子供需矛盾却是最大的,曾有媒体报道两位血友病患者母亲在机场争抢救命药一事,最后抢不到的母亲失去了儿子,让人唏嘘不止。所以,小编在此呼吁社会的制药企业多关注这些血友病患者,增加凝血八因子的供应量,救救这些可怜的人吧!

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