珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变如何治疗

    珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变又称镰状细胞贫血,分为增殖型和非增殖型,发病率高达20%～40%,常见于非洲人和美洲人，病变为视网膜缺血，特征为小动脉阻塞、动静脉短路、视网膜脱离、玻璃体积血等。若为非增殖型，特征为视网膜赤壁道有黑色斑、闪光点状沉着物、鲑斑出血。珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变如何治疗？　

　  一、镰状细胞贫血的羟基脲疗法

　　目前临床上，众多学者试图通过降低红细胞内HbsDE的相对浓度来调节镰状细胞贫血的临床症状。结果表明，Hbs的就聚合率会由于RBC中未成熟的Hb的存在而大大降低。因此，最初的治疗方法尝试提高SCA患者的HBF水平。研究结果显示抑制细胞生长的药物能够有效地达到这一目的，而在这些药物中，HU为临床选用，原因是这种药物长期被用于肿瘤的治疗，而且还被作为治疗先天性充血性心脏病。最重要的是，它被证明能提高Hbs的表达。使用HU的主要目的使提高SCA患者的HbF表达量，从而治愈疾病。

　　在治疗疾病时，长期服用HU会带来一些不良反应。由于HU影响骨髓及骨髓外增殖紊乱，因此具有潜在的致白血病作用。因此，不能单用这种方法治疗疾病，还需寻求其他的替代疗法。

　　二、镰状细胞贫血的冷冻治疗

　　冷冻治疗也是此病常见治疗方法，适用于视网膜脱离者。除了此方法外，病人也可采用氩激光激光治疗，治疗的关键是封闭新生血管。若这两种治疗方法都无效，则病人要考虑行巩膜环扎术治疗，治疗后病人视力会明显改善，若治疗不当，视力明显下降，并发玻璃体积血。

　　珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变如何治疗，相信大家已经有所了解。如果大家还有相关疑问，欢迎咨询专业医院的医生，医生会根据多年临床经验告知大家答案。祝早日治愈疾病，恢复健康。

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