珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变临床表现

　　眼睛是我们观察这个世界的窗口，如果失去了可以看见事物的窗口我们的世界将会多么黯淡无光？那么有一种念起来很拗口的疾病名词，我们就不得不关注一下了。它就是：珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变。

　　首先我们要知道珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血，是一种血红蛋白遗传缺陷病，可致人体视网膜病变，其中分为增殖型和非增殖型两大类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。因为血红蛋白链异常，导致红细胞镰状改变，引起血循环阻塞，该病的发病率可高达20到40%。

　　·两大类珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的临床表现症状：

　　第一类：非增殖镰状视网膜病变

　　非增殖镰状视网膜病变包括以下几种：

　　①鲑斑出血：出血进入内界膜下或视网膜内，偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间，呈卵圆形，0.75～1PD的红色斑，颜色由粉红色变成橙红色，最后变成白色；

　　②闪光点状沉着物：在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着，类似胆固醇结晶；

　　③黑旭日斑：其特点是在视网膜赤道部有0.5～2PD大小的边界清楚的黑色斑，类似视网膜脉络膜瘢痕，但其边界不整齐呈星形或针形；

　　④周边部和（或）后极部视网膜静脉迂曲扩张；

　　⑤其他眼部症状：可有结膜血管呈节段状，偶可合并有血管样条纹，或视网膜动脉或静脉阻塞。

　　第二类：增殖性镰状视网膜病变

　　增殖性镰状视网膜病变可共分为五期：

　　①视网膜脱离：由于新生血管增殖，机化膜或条索的收缩和牵拉，邻近血管膜的视网膜形成破孔，呈卵圆形或马蹄形，致视网膜脱离。该症状大多数发生在SC的患者。

　　②玻璃体积血：新生血管可反复发作玻璃体积血，常被误诊为视网膜静脉周围炎病，对黑色人种应想到有本病的可能。有时新生血管由于营养小动脉自发梗死而退缩，不发生玻璃体积血。

　　③动静脉短路：在小动脉闭塞处，位于动脉侧的毛细血管膨大，并与静脉交通，形成动静脉交通支，常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。

　　④新生血管增殖：新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方，其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。在动静脉短路附近，从小动脉闭塞处长出新生血管，呈扇形或团扇状长入无灌注区，类似其他血管病的新生血管。早期新生血管较少，仅有一支小动脉供应，随时间推移可发展为多支小动脉供应，或附近又长出另一团新生血管。

　　⑤小动脉阻塞：病变位于视网膜周边部，小动脉阻塞呈银丝状或白线状，小静脉回流也受阻，形成周边无灌注区，该区视网膜呈灰棕色，组织模糊不清，与正常橘红色眼底呈明显对比。后极部小血管也有异常，特别是黄斑区和周围黄斑区血管受累，有微血管瘤样改变，小动脉节段性膨大，小静脉迂曲呈环状，黄斑中心无血管区扩大，可大于正常2倍。围绕无血管区尚可有病理性无血管区出现，表示毛细血管闭塞。

　　众所周知，我们的眼睛是心灵的窗户，是我们的前进的工具；眼睛还是是灵魂的透镜，是我们对外界的看的成果，可以这么说没有了眼睛人的一生活着也没有什么意义。因此，我们要细心呵护我们的眼睛，对于珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变这种疾病我们也要警惕起来了。

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