血友病作为一种遗传性的疾病,严重威胁人们的健康,给患者的生活造成了诸多的不便,而且该病的发病率呈现上升的趋势,应该引起大家的关注。
正常人血液中含有凝血因子,即血液中止血的一种蛋白质。血友病患者就是缺乏这种凝血因子,或凝血因子不起作用,才导致在出血时无法止血。凝血因子缺失的数量越多,血友病病情越重。当意外受伤时,血友病患者就会不可控制地出血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。关节和肌肉出血会引起严重的疼痛和残疾,而主要器官如大脑出血则可能导致死亡。
由于血友病是遗传性的疾病,所以相对来说这是一种特定的少见的疾病,而且患者的分布大多都比较零散,对于患者的各种数据的统计就变的非常的麻烦,这对该病的治疗是非常不好的,血友病的症状一般在孩子一两岁时就能显现出来,治疗越早关节功能保护得越好,在儿童阶段就进行预防治疗对血友病患者是至关重要的。但是在我国血友病的治疗情况并不是很乐观,很多患者甚至都不知道自己是血友病患者,很多地区的医疗设施和基础甚至都无法治疗血友病。
很多人都希望该病能够彻底被治愈,因为血友病会给患者的生活造成很多的不便,这种现象与其他病种相比是非常明显的,但是血友病是无法被根治的,只能替代性的治疗。对于这种遗传基因缺陷造成的疾病,目前的医疗水平还无法修复基因的缺陷,所以患者要更多的学会如何保护自己。
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。
2.28日国际罕见病日专题,解释国际罕见病日涵义,专家讲解成骨不全、血友病等罕见病的预防治疗,走进罕见病患者家庭,直击其生活状态。
擅长领域:儿童血液系统疾病的诊断和治疗,包括:1.贫血性疾病:如免疫性溶血性贫血、营养性贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、红细胞酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症等。2.出血性疾病:如血小板疾病、血友病等。3.血液系统恶性疾病:如各类白血病、骨髓增生异常综合征等。4.其他血液系统疾病:如噬血细胞综合征、肝脾肿大、脾功能亢进等。
擅长领域:对儿童风湿和自身免疫性疾病的诊治,如难治性红斑狼疮、幼年特发性关节炎(旧称类风湿)和特发性肺含铁血黄素沉着症等也有丰富的临床经验。
擅长领域:对各种弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎、硬皮病、干燥综合征、白塞病、混合性结缔组织病、成人斯蒂尔病的诊治有丰富的临床经验,特别对危重风湿性疾病的诊断和治疗积累的丰富的经验,包括重症系统性红斑狼疮(如神经精神狼疮,狼疮性肺炎、出血性肺泡炎、狼疮性肾炎)、皮肌炎合并急进性间质性肺炎,显微下多血管炎合并急性呼衰、肾衰,硬皮病肾危象,结缔组织病合并肺动脉高压、结缔组织病合并感染等。对疑难风湿性疾病的诊断和治疗已经积累了丰富的经验,包括不明原因发热、复发性多软骨炎、丙硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎、甲减性肌病、POEMS综合征、韦格纳肉芽肿特殊眼病、组织坏死性淋巴结炎、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润、厚皮指症、自身免疫性疾病合并获得性血友病等疑难、少见病。