溶血性贫血的分类及并发疾病

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　　红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞(单核一巨噬细胞系统)吞噬后破坏。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容(血红蛋白(蛋白补充产品，蛋白补充资讯))直接被释放入血浆。血管外溶血一般呈慢性溶血过程，多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。血管内溶血一般呈急性溶血，也可表现为慢性溶血过程，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，g-6jbk缺乏，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。

　　溶血性贫血可以分哪几种

　　一、血管外溶血

　　红细胞在巨噬细胞中破坏后，血红蛋白被释放出来，就在巨噬细胞内分解成珠蛋白和血红素,血红素分解为铁(补铁产品，补铁资讯)，一氧化碳，碳氧血红蛋白，胆绿素，后者最后变成胆红素被血浆运至肝脏。在肝内，胆红素与葡萄糖醛酸结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。胆红素与葡萄糖结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。胆红素葡萄糖醛酸复合物经胆汁排入小肠，分解为粪尿胆原。粪尿胆原可被吸收入血液而从尿内排出。血管外溶血可发生于脾、肝或骨髓的巨噬细胞。脾脏能最有效地清除有轻微损伤的红细胞，因在脾索中有独特的循环结构。肝脏血流量超过脾脏血流量，它是除去和吞噬广泛损伤红细胞的重要部位。igm和补体二者致敏的红细胞，很容易在肝脏被有c3b受体的肝巨噬细胞除去。

　　反之，igm致敏而没有补体成分附着的红细胞，其生存期正常，因为巨噬细胞没有igg致敏的红细胞，可激活或不激活补体，因红细胞表面igg的许多分子只与一个补体分子结合。而igg致敏的红细胞，即使没有补体也能被巨噬细胞清除。igg致敏的红细胞主要在脾脏被巨噬细胞(有igg-fe受体，还有c3b受体)清除。igg和补体二者同时致敏的红细胞的清除较迅速，因为吞噬作用受二种受体介导。

　　所以血管外溶血的部位和程度决定于抗体的种类和有无补体存在。骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞，导致无效红细胞生成，如地中海贫血和巨幼细胞性贫血。遗传性红细胞膜、血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血，都有一定程度的无效红细胞生成。

　　二、血管内溶血

　　发生血管内溶血时，血红蛋白直接被释放入血浆，与血浆中的结合珠蛋白，一种α2糖蛋白结合，由于其分子较大，故不被肾脏排泄而被肝细胞摄取，最后变成胆红素。溶血较多时血浆中结合珠蛋白的浓度显着降低或消失，不过血浆中结合珠蛋白浓度的高低也受到其他多种因素的影响。

　　当血浆内结合珠蛋白全部与血红蛋白结合后，从游离血红蛋白分解出的血红素能与血结素，一种β糖蛋白结合，然后也被肝细胞摄取。大量溶血时血浆血结素的浓度亦降低。

　　血浆中的游离血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白，再分解为高铁血红素，然后与血浆中白蛋白结合成高铁血红白蛋白，最后与血结素结合而被细胞摄取。血浆如有较多游离的血红蛋白, 血浆可呈粉红色，但由于高铁血红白蛋白呈棕色，高铁血红蛋白呈褐色，因此其粉红色被掩盖而不易看出。

　　贫血可以并发哪些疾病

　　1、严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。

　　心肌能量来源的激活需要借助于Vit B12的作用，如果Vit B12缺乏，则能影响ATP的激活，而加重心肌的障碍，促使心力衰竭的发生。因此对严重的巨幼细胞贫血患者，在治疗开始时，应注意有无心血管疾病。以便采取必要的措施，防止意外事故的发生。

　　2、出血

　　血小板减少及其他凝血因子的缺乏，本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血。

　　3、痛风

　　严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进，致使血清内尿酸值异常升高，引起痛风发作，但极为罕见。