访李春富教授：走近一群以输血为生的孩子们

　　39健康网：正常治疗一个地贫儿的寿命有多长?

　　李春富教授：这就要看你的除铁和输血是不是达标，如果严格达标，生命期是比较长的。最近有一份报道说，在英国到35岁有50%的地贫病孩死去，但在意大利只有35%病孩死去。在我们国家，输血和除铁都没有落实下去，通常在十来岁就没有了。

　　在深圳曾统计过，一个十岁的小孩，输血和除铁的费用每个月大概是在四千到五千。输一个单位的血大概是四百多块钱吧，反正费用是比较大的，输血现在利用住院的形式还可以报销，现在静脉除铁药也可报销，但目前两个口服的除铁剂还不能报销。全民医保铺开的话将解决个人费用问题。但这个费用的问题转嫁到政府，如果有上万个这样的病孩要靠输血和除铁维持生命，每个月要花上几千块钱，而且是终身的，这将是一个相当大的支出。随着我国输血和除铁治疗的改善，地贫病孩基数会越来越大，这将是一个惊人的数目。

　　另一个治疗办法是造血干细胞的移植，这是目前治疗地中海贫血的唯一根治的办法。经过造血干细胞的移植就可以完全康复。但是造血干细胞的移植有风险，移植失败率在10%以上，而且一次性的投入也是相当大。但假如政府仔细算这笔帐的话，他会发现还是一次性投入而不是长期负担更划算。

　　还有一个不可回避的问题就是社会问题。靠这样来生存的小孩将面对读书，就业，结婚等方面的社会歧视问题。所以随着移植技术的不断进步，现在效果已相当不错。根据我国的实际情况，我觉得病人应该尽快做造血干细胞移植，政府也应该鼓励这样做。造血干细胞移植是需要一定条件的：

　　第一，移植有个适应症，必须是重型β地中海贫血，第二，他的血色素比较低，必须靠输血才能维持正常的生活，第三，自身身体条件、精神状态比较好，身体状况太差了，手术后的成功率就会受影响，现在我们也不敢做，现在我们年龄控制到三岁，就是三岁之后我们做。随着移植技术的提高我们放宽到两岁做，有两个原因，一个就是护理起来好，合并症也少一些，成功率会高一些;第二个就是三岁之前，小孩的生长发育特别快，如果我们用这样细胞毒的药物，化疗的药物给小孩一个打击，会不会对他十年二十年以后产生不良的影响，现在是不太清楚的，没有统计学的指引，所以从这个角度来讲我们也不太主张太小做。

　　39健康网：从成功的案例来说，他们治疗以后的生活质量怎么样?

　　李春富教授：跟正常的人一样。

　　39健康网：那还需要用药吗?

　　李春富教授：不需要，移植成功之后通常在移植之后的一年之内要继续用药，这一年完了以后各方面的排斥反应都趋于平稳了就可以停止用药了，他不像肾移植，肾移植需要终身吃药，他不需要。

　　39健康网：做一次造血干细胞移植通常需要多少钱呢?

　　李春富教授：从同胞供者移植需要十五万元左右，非血缘供者移植现在了三十万左右，现在个别的病患在二十万以下，我们在努力降低移植费用和提高成功率，以便让更多的地贫病孩受惠于现代的移植进步。

　　39健康网：您上面提到，地中海贫血是因为基因的缺陷，那在基因治疗方面，近几年有没有新的研究进展?

　　李春富教授：国际上都在进行研究，实际上地中海贫血是单基因疾病，是研究最透彻的。但是动物的实验都在做，临床的实验目前没有成功的。

　　39健康网：如果一个家庭一旦确诊有一个地贫的孩子，不管是用何种方法，我们都可以想象这个家庭在经济上的压力、精神上的负担，这种生活是任何人都难以面对的。李教授，预防，对于地中海贫血这个疾病来说是不是就至关重要了呢?现在对地中海贫血的婚检是怎么样的一个状况。

　　李春富教授：现在免费婚检在大部分地区都可以了，问题是你要自觉地去婚检，很多人没有强制，他就不去了，所以这是媒体的一个责任，那就是通过宣传教育让所有的广东人都意识到自己是这种高危人群。

　　这个疾病是完全可以预防的，在香港就是一个很好的案例，他们通过宣传教育，特别是教育中学生，教育那些准父母们，所以他们的重型β地中海贫血的出生率几乎是零。

　　39健康网：李教授，您作为广东省地中海贫血救治协会的会长，您认为目前防治地中海贫血有哪些进步和困难?

　　李春富教授：广东省防治地中海贫血我们在省里做了很多工作，但是现在大部分工作都集中在宣传教育方面，这几年确确实实，老百姓对这个疾病的认识是多了很多。那么我觉得现在应该进入实质性的阶段，因为预防工作我觉得最重要是在产科医生，我们已经有一个预防的指导意见，也是通过卫生部，发到了各个基层去，但是现在基层的产科医生对这方面的重视不足;或者他们没有意识到这种疾病的危害性，所以我们觉得应该要加强产科医生培训，提高意识，要有责任心，像香港他们非常明确的，如果产科医生你没有按照规程做;如果在你这出生了一个重型的地贫你要负责的。

　　39健康网：今年广东省地贫协会在世界地贫日这天有什么活动呢?

　　李春富教授：5月8日广东省地贫协会跟青年协会在宏城广场有一个街头的活动，现在我们就发动社会各个力量去，基督教青年会组织了一些募捐和宣传教育的活动。

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（责任编辑：辜毅）

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