1、皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:
A 、急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。
B 、全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
C 、后期:关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。
3、肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4、血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状.
5、假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。
6、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血.
7、其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
8、由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。
(实习编辑:戴月娟)
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擅长领域:对各种弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎、硬皮病、干燥综合征、白塞病、混合性结缔组织病、成人斯蒂尔病的诊治有丰富的临床经验,特别对危重风湿性疾病的诊断和治疗积累的丰富的经验,包括重症系统性红斑狼疮(如神经精神狼疮,狼疮性肺炎、出血性肺泡炎、狼疮性肾炎)、皮肌炎合并急进性间质性肺炎,显微下多血管炎合并急性呼衰、肾衰,硬皮病肾危象,结缔组织病合并肺动脉高压、结缔组织病合并感染等。对疑难风湿性疾病的诊断和治疗已经积累了丰富的经验,包括不明原因发热、复发性多软骨炎、丙硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎、甲减性肌病、POEMS综合征、韦格纳肉芽肿特殊眼病、组织坏死性淋巴结炎、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润、厚皮指症、自身免疫性疾病合并获得性血友病等疑难、少见病。
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