慢性骨髓增殖性疾病-慢性嗜酸粒细胞白血病

　　慢性嗜酸粒细胞白血病 (ｃｈｒｏｎｉｃｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ ,ＣＥＬ)为ＢＭ增殖性疾病 ,嗜酸粒前体细胞自主性克隆性增殖使ＰＢ和ＢＭ嗜酸粒细胞明显增多 ,嗜酸粒细胞浸润释放细胞因子引起脏器损伤。如不能证实其克隆性 ,原始细胞又不增多 ,又无其他引起嗜酸粒细胞增多的病因 ,则为特发性高嗜酸粒细胞综合征 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＨＥＳ)。两者均为多系统疾病。

　　ＷＨＯ关于ＣＥＬ和ＨＥＳ诊断条件有 :(1 )排除一切应性嗜酸粒细胞增多的原因 ,继发于过敏、寄生虫病、感染性疾病、肺部疾病 (过敏性肺炎、Ｌｏｅｆｆｌｅｒ肺炎 )、胶原血管病 ;(2 )排除所有引起反应性嗜酸粒细胞增多的肿瘤 ,继发于Ｔ细胞淋巴瘤 (蕈样霉菌病、Ｓｅｚａｒｙ综合征 )、霍奇金淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病 淋巴瘤、肥大细胞增生症 ;(3 )排除嗜酸粒细胞作为肿瘤克隆一部分的肿瘤性疾病 ,如ＣＭＬ(Ｐｈ染色体或ＢＣＲ ＡＢＬ融合基因阳性 )、ＡＭＬ[含ｉｎｖ(1 6 )、ｔ(1 6 ;1 6 ) (ｐ1 3 ;ｑ2 2 ) ]、其他骨髓增殖性疾病(ＰＶ、ＥＴ、ＭＦ)、骨髓增生异常综合征 ;(4)排除有异常表型和异常细胞因子生成的Ｔ细胞病 ;(5)无引起嗜酸粒细胞增多的疾病、无异常Ｔ细胞病、无克隆性髓系疾病 ,诊为ＨＥＳ ;(6 )上述前 4项具备 ,髓系细胞有克隆性染色体异常或其他方法显示克隆性,或ＰＢ原始细胞 >2 %或ＢＭ原始细胞占有核细胞中 >5%而 <1 9%,诊断ＣＥＬ。按Ｂｒｉｔｏ Ｂａｂａｐｕｌｌｅ支持嗜酸粒细胞增多为克隆性疾病的因素有 :①主要因素有细胞遗传学异常、嗜酸粒细胞ＦＩＳＨ、杂合子女性Ｇ6ＰＤ异质酶、培养嗜酸粒细胞集落有异常细胞遗传学、ＢＭⅢ级纤维化、三系血细胞有病态造血现象、ＡＬＩＰ、Ｋ ｒａｓ癌基因突变、嗜酸粒细胞核苷酸含量异常以及克隆性Ｔ细胞增生或Ｔ细胞受体 (ＴＣＲ)重排 ;②次要因素有维生素Ｂ1 2 结合增高、肝脾肿大、白介素 (ＩＬ)和免疫球蛋白 (Ｉｇ)正常、ＮＡＰ积分低、嗜酸粒细胞形态明显异常、贫血或血小板减少 ,对皮质激素治疗反应差。凡不明原因嗜酸粒细胞增多伴有脏器损伤应高度考虑ＣＥＬ或ＨＥＳ。

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